EHA2014速報

Poster Presentation 639

SIGNIFICANT DISEASE BURDEN EVALUATED BY FACIT-FATIGUE AND EORTC QLQ-C30 IN PATIENTS WITH PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA FROM A KOREAN PROSPECTIVE PNH REGISTRY

Jong Wook Lee et al.
The Catholic University of Korea, Rebublic of Korea

背景

PNHは補体溶血や血栓により様々な臓器に器質的障害を来すが、疲労・腹痛・胸痛・呼吸困難・ヘモグロビン尿など『生活の質』も障害される。しかし、この生活の質に関しての知見は十分とは言えない。
そこで、韓国の前方向視的患者登録システム（the Korean prospective PNH Registry）に登録された70名の未治療PNH患者（エクリズマブ治療や骨髄移植を受けた患者は除外）を対象として、疲労などのPNH関連症状の評価を行った。

方法

患者登録時点と6ヶ月後にthe European Organization for Research and Treatment of Cancer Quality of Life Questionnaire C30, version 3 （EORTC QLQ-C30）を用いた自己申告アンケート調査を行った。さらに、Functional Assessment of Chronic Illness Therapy Fatigue subscale version 4 （FACIT-Fatigue）を用いた患者疲労評価を行い、30点未満を重度と定義した。

結果

1．
登録患者内容
患者は男性29例、女性41例、年齢は19-73歳（中央値45歳）、6ヶ月時点でのLDH値の中央値は上限値の4.75倍で、31名（44.3%）が赤血球輸血を要した。
2．
主たるPNH関連症状
疲労（n=61, 87.1%）、呼吸困難（n=55, 78.6%）、ヘモグロビン尿（n=50, 71.4%）、胸痛（n=41, 58.6%）、腹痛（n=33, 47.1%）、嚥下障害（n=25, 35.7%）であった。（図1）
3．
患者疲労評価
FACIT-Fatigueによる患者疲労評価の結果、患者は診断時（29点）から6ヶ月時点（31点）まで持続的に疲労していることが明らかとなった。
4．
疲労の程度とPNH関連症状の関係
FACIT-Fatigueによる患者疲労評価で患者を重度群（30例、43%）と軽度〜中等度群（40例、57%）の2群に分け、PNH関連症状との罹患率を示したのが表1である。溶血や貧血は疲労の程度と相関していなかったが、腹痛、胸痛、嚥下障害は重度群で多く認められた。

図1. EORTC QLQ-C30に基づく自発報告による臨床症状（6ヶ月時点）

図1. EORTC QLQ-C30に基づく自発報告による臨床症状（6ヶ月時点）

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表1　FACIT-Fatigueによる重症度分類別の臨床症状の割合

表1．FACIT-Fatigueによる重症度分類別の臨床症状の割合

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結論

1．
韓国人PNH患者における主なPNH関連症状は疲労、呼吸困難、ヘモグロビン尿、胸痛、腹痛、嚥下障害であった。
2．
ほとんどのPNH患者は長期にわたり疲労を感じていた。疲労の重症度は、胸痛・腹痛・嚥下障害の罹患率と相関するなど、生活の質に負のインパクトを与えていた。
3．
EORTC QLQ-C30を用いた自己申告によるアンケート調査とFACIT-Fatigueを用いた疲労評価は、PNH患者の生活の質を包括的かつ的確に評価できることから、疫学調査では必須と考えられた。

コメント

PNH患者の生活の質を検討した韓国からの報告である。
疲労・胸痛・腹痛・嚥下障害などのPNH関連症状の罹患率は、欧米患者を対象とした既報とほぼ同様であったが、本研究では、特に疲労評価の重要性が強調された。本邦でもPNH患者診療の上で大いに参考になる知見と思われた。

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