ASH2013 December7-10
Ernest N. Morial Convention Center, New Orleans, LA
川口 辰哉 先生
熊本大学医学部附属病院
感染免疫診療部
2013年12月7日から4日間、米国ニューオリンズで第55回米国血液学会が開催された。発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)に関しては、23演題（そのうち口演3題）が発表されたが、日本からも6演題と、いつもより多くの演題が採択されており、日本勢も健闘している。特に、日本PNH研究会から２演題（OPTIMA studyとPNH妊娠例の全国集計）を初めて発表できたことは、大きな成果と言えよう。
ここでは、新規治療薬開発関連から１題（次世代compstatin analogsが新規PNH治療薬になる可能性を示した論文）、エクリズマブ治療関連から１題（エクリズマブ治療で問題となる血管外溶血は、C3遺伝子多型と関連する可能性を示した論文）、基礎研究関連から１題（PNHクローン性拡大機序に関連して、PNH造血幹細胞はニッチから遊離しやすく、その原因が脂質ラフト形成異常に伴う幹細胞保持能の低下であることを示した論文）を選択し、それぞれ解説を加えた。
“Red Cell Complement Loading In PNH Patients On Eculizumab Is Associated With a C3 Polymorphism Which Influences C3 Function, Predicts For Increased Extravascular Hemolysis and Provides a Rationale For C3 Inhibition.”
＜監修＞
川口 辰哉 先生
熊本大学医学部附属病院 感染免疫診療部
Novel Evidence That Sphingosine-1-Phosphate-Mediated Mobilization Of Hematopoietic Stem/Progenitor Cells (HSPCs) During Intravascular Hemolysis Requires Attenuation Of The SDF-1–CXCR4 Retention Axis Of HSPCs In Bone Marrow Niches – Implications For Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria-Induced Mobilization of HSPCs
＜監修＞
二宮 治彦 先生
筑波大学 医学医療系 臨床医学域
Complement blockade with a C1 esterase inhibitor (human) in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
＜監修＞
川口 辰哉 先生
熊本大学医学部附属病院 感染免疫診療部
The presence of leukemogenic mutational events in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suggests that clonal architecture of bone marrow failure is similar to myelodysplastic syndrome
＜監修＞
川口 辰哉 先生
熊本大学医学部附属病院 感染免疫診療部
Preclinical Development and In Vivo Evaluation Of Next-Generation Compstatin Analogs With Improved Systemic Profiles: A Novel Option For The Treatment Of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
＜監修＞ 西村 純一 先生
大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学
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