PNHにおける合併症/肺高血圧症（PHT）

PNH患者の約50％には肺高血圧症が合併しています(海外データ)^7-①。

肺高血圧症は溶血による一酸化窒素（NO）濃度の減少と関連すると考えられており、PNH患者のNO消費量は、他の溶血性疾患の患者より、それぞれ6~10倍高いと報告されています^7-①（海外データ）。

PNHにおける呼吸器症状として、66％の患者に息切れがみられ、72%に中等度から重度の肺高血圧症の症状が認められます。肺高血圧症と心臓に対する負担の一般的な指標と考えられている呼吸困難は、PNH患者の88％に認められ、ヘモグロビンレベルとは無関係であると考えられています^7-①-②。

PNHの肺高血圧症の判定に用いられる検査には次の２つがあります。
－　ドップラー心エコー検査
－　NT-proBNP濃度（≧160pg/mL）

	Meyers G, et al. Blood. 2007;110:Abstract 3683.

PNHにおける肺高血圧症に関するポイント

7-①　Hill A, et al. Br. J. Haematol. 2010;149:414-425.
7-②　Meyers G, et al. Blood. 2007;110:Abstract 3683.