PNHにおける合併症/慢性腎臓病（CKD）

PNHにおける合併症/慢性腎臓病（CKD）

日本におけるPNH患者の66％は慢性腎臓病（CKD）を合併しており6-①、腎不全はPNH患者の死亡原因の約18％を占めています6-②。

PNHでは、慢性溶血により放出される遊離ヘモグロビンに腎臓の組織が繰り返し曝されることによって、腎機能障害が発症すると考えられています6-③-⑦。 MRI画像診断により、PNH患者（中央値31.5歳）の80％に顕著な腎ヘモジデローシスがみられ6-⑤、⑦、近位尿細管にみられるヘモジデリンの著しい沈着は、PNH患者の剖検や生検結果にも認められています。
輸血歴の少ない（輸血回数0～1回）PNH患者でも、約60％がCKDを合併しています（海外データ）6-④。

慢性腎臓病（CKD）の有病率：CKDステージ（AEGIS試験スクリーニング時）6-① Kanakura Y, et al. Int. J. Hematol. 2011;93:36-46.より改変
図１：慢性腎臓病（CKD）の有病率：CKDステージ（AEGIS試験スクリーニング時）6-①
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PNHにおけるCKDに関するポイント

  • 腎不全は、PNH患者の死亡原因の約18％を占めます6-②
  • 溶血により遊離ヘモグロビンに長期間曝露された結果、CKDや他の重症合併症が引き起こされます
  • PNH患者の66％はCKDを合併しています6-①
  • 日本人PNH患者のCKD有病率は欧米人の有病率と類似しています
    〔64％（n＝195）6-④〕
  • PNH患者における腎不全の有病率は、一般集団の6.6倍といわれています
    （海外データ）6-④、⑧

6-①　Kanakura Y, et al. Int. J. Hematol. 2011;93:36-46.
6-②　Nishimura J, et al. Medicine. 2004;83:193-207.
6-③　Rother R, et al. JAMA. 2005;293:1653-1662.
6-④　Hillmen P, et al. Am. J. Hematol. 2010; 85: 553-559.
6-⑤　Brodsky R. Hematology: Basic Principles and Practice. Churchill Livingstone;2005:419-427.
6-⑥　Clark DA, et al. Blood. 1981;57:83-89.
6-⑦　Hill A, et al. Blood. 2006;108:Abstract 979.
6-⑧　Stevens LA, et al. N. Engl. J. Med. 2006;354:2473-2483.

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