溶血により引き起こされる諸症状

溶血により引き起こされる諸症状

血栓症、嚥下障害、肺高血圧症、男性機能不全といったPNHの臨床症状は、溶血した赤血球から血漿中に遊離したヘモグロビン(Hb)への一酸化窒素(NO)吸着が影響していると考えられています。 NOには平滑筋を弛緩させる作用があり、溶血によりHbが遊離すると、Hbに大量のNOが容易に吸着するためNOが枯渇し、結果として平滑筋の収縮がもたらされます5-①-⑤

【一酸化窒素の枯渇による影響】

■平滑筋の緊張5-②
・血管収縮 -肺および全身性の高血圧5-③
・勃起不全
・胃腸管の収縮 -嚥下障害、腹痛
■血小板の活性化と凝集の促進5-②-⑤
・血小板の過剰な活性化
・凝固系の亢進
図1:慢性溶血と遊離ヘモグロビンによって引き起こされる合併症・症状5-②-③,5-⑤-⑪
図1:慢性溶血と遊離ヘモグロビンによって引き起こされる合併症・症状5-②-③,5-⑤-⑪
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5-① Reiter CD, et al. Nat. Med. 2002;8:1383-1389.
5-② Rother R, et al. JAMA. 2005; 293:1653-1662.
5-③ Hill A, et al. Br. J. Haematol. 2010;149:414-425.
5-④ Weitz I. Thromb. Res. 2010;125:S106–S107.
5-⑤ Helley D, et al. Haematologica. 2010;95:574-581.
5-⑥ International PNH Interest Group. Blood. 2005;106:3699-3709.
5-⑦ Brodsky R. Hematology: Basic Principles and Practice. Churchill Livingstone;2005:419-427.
5-⑧ Socie G, et al. Lancet. 1996;348:573-577.
5-⑨ Hill A, et al. Br. J. Haematol. 2007;137:181-192.
5-⑩ Lee JW, et al. Hematologica. 2010;95 (s2): Abstract #505 and 506.
5-⑪ Hillmen P, et al. Am. J. Hematol. 2010;85:553–559.

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