PNHの症状

PNHの症状

PNHの症状は多彩で、ヘモグロビン尿、血栓症などPNH特有の溶血に起因する症状と、再生不良性貧血(AA)に代表される造血不全症状の二面性を持ち合わせており、その程度、バランスは症例ごとにさまざまです。

PNHに特徴的とされる早朝の赤褐色尿(ヘモグロビン尿)は、必ずしも全症例で認められるわけではなく、 日米比較調査によると、診断時にヘモグロビン尿を呈する症例は、欧米では50%であるのに対し、日本では34%でした1)。 そのほか、嚥下障害、男性機能不全、腹痛もPNHに特徴的な症状であり、これらの症状が溶血に起因している機序が明らかになってきています。

PNHは、時に重い合併症を引き起こすことがあります。 1)Nishimura J, et al. Medicine. 2004;83:193-207.
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